先天性疾病免疫缺陷

一、什么是先天性疾病免疫缺陷？先天性遗传免疫缺陷（PrimaryImmunodeficiency，PID）是指因此遗传因素会造成免疫发育不全或功能异常，使可能导致机体易感染、反复感染、难以治愈或并发含有自身免疫性疾病的一组遗传性疾病。PID除了多种类型，如B细胞缺陷、T细胞缺陷、淋巴器官器官发育异常等。二、PID的临床表现有都有什么？PID的临床表现因不同类型而异，但比较普遍的以及反复感染、难以治愈的感染、它生长迟滞、消化道问题和自身免疫性疾病等。具体表现为呼吸道感染（如肺炎）、中耳炎、皮肤感染等；长期使用抗生素无法激活或刚开始建议使用抗生素；生长迟缓或智力发育迟滞；慢性腹泻或吸收不良；易流血或淋巴肿大等。三、如何能确定诊断PID？PID的诊断是需要通过详细点的内外妇儿检查和实验室检查来可以确定。临床检查和病史询问、体格检查、免疫功能评估等。实验室检查和血常规、免疫球蛋白水平、中性粒细胞亚群分析等。如果怀疑某种力量PID类型，还不需要参与查找基因检测。四、如何能治疗治疗PID？PID的治疗要注意是针对患者的具体情况制定个体化治疗方案。一般采用替代治疗（如静脉滴注免疫球蛋白）、造血干细胞移植、抗生素能有效预防性应用等方法并且治疗。对此特定自身免疫性疾病，可以使用免疫抑制剂进行治疗。五、PID的预后如何？PID的预后因不同类型而异，都有点类型的PID可以不按照替代治疗达到良好的效果，而些类型则很有可能导致严重并发症和死亡后。早期诊断和及时治疗可以增强患者的预后。六、如何有效预防PID？因此大多数PID是由遗传因素影响到的，所以没能彻底可以有效预防。只不过，这对一些易病菌感染的患者，可以不采取什么措施一些措施来预防感染，如保持良好的个人卫生习惯、注射疫苗疫苗、尽量减少接触患者等。对此家庭中有PID患者的家庭成员，应通过基因咨询和遗传咨询。

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